重複部分常位于上极，不需特殊，若重複之输尿管开口于膀胱以外，称为异位输尿管开口，女性多见，表现取决于异位开口部位，男性异位开口多见于后尿道及精囊，女性多见于尿道、前庭和阴道，女性的典型是既有自行排尿，又有持续漏尿或尿失禁。

根据有无重複肾盂及其相应肾实质的功能决定，若重複肾盂积水、感染或功能不良，做重複肾的，若无上述表现，是功能尚好时，作病侧输尿管与其下方肾盂或输尿管端侧吻合或输尿管膀胱再植术。

病理上是由于胚胎早期有两个输尿管芽进入一个后肾胚基所造成。

1.尿路造影：显影的下肾盂类似正常肾盂，但肾盏数目减少，位置偏低。上肾盂多呈萎缩变小或如囊状。此外，亦可显示有肾盂积水。这一畸形有各种不同类型，其X线表现如下。

①重複肾盂但仅有单一输尿管。②肾盂和部分输尿管重複。③肾盂和输尿管全部重複，可并有输尿管开口异位，或一端为盲袋。④单一肾盂但有重複输尿管，重複输尿管一端可为盲袋。

2.B超表现：一般只能显示重複肾，除肾长径增长外，可见强回声的收集系统光点群明显分成两组。但重複输尿管除非合併积水扩张，超声显示不清楚。

3.CT表现：显示一侧肾有两套肾盂输尿管系统，上肾盂往往发育不良并偏内。下肾盂发育正常具有大小盏，位置偏低偏外。重複肾合併上肾盂输尿管扩张积水常见于输尿管异位开口，追蹤扫描至盆部叫见上肾盂的引流输尿管全长扩张，下端不进入膀胱。但CT不能明确指明开口位置。

4.MR表现：冠状位可更清楚显示肾盂输尿管重複畸形。除重複肾较正常长外，上肾段因积水呈囊状扩张时，其扩张的引流输尿管段也可部分显示，并可见下肾段受积水肾盂压迫向外移位。