正常情况下胎儿第8周末两肾已达第2腰椎水平。异位肾的产生是在胎儿第4～8周肾上升过程中，由于输尿管芽生长障碍、血供异常或Wolff管生长过速等因素，致使肾上升停顿、过速或误升向对侧，从而导致肾异位或旋转不良。为完全型的双重输尿管畸形，输尿管开口于外阴前庭、阴道等处。致患者自幼年就有遗尿史，夜晚尿湿床铺，白天也经常短裤不乾；但患者又有正常的排尿活动。如有此种病史，仔细检查外阴，常能察见异常输尿管开口。即使找不到异常输尿管开口，静脉肾盂造影亦常能证实此种先天畸形问题。

大多的肾异位在临床上没有典型的症状，主要是由于患侧的梗阻性结石才引起注意。异位肾很少有受邻近的脏器挤压而引起症状的也有因尿路感染或可触及的腹部肿块而被发现。偶尔有因肾异位伴随输尿管异位而发生尿失禁的报导结肠的移位通常可为盆腔或腰侧异位肾的诊断提供依据。

需与以下症状相互鉴别：

膀胱阴道瘘：膀胱阴道瘘,属于尿瘘的一种。尿瘘是指生殖器官与泌尿系统之间形成的异常通道，表现为漏尿。生殖器官瘘管是一种极为痛苦的损伤性疾病。由于尿不能自行控制，外阴部长期浸泡在尿液中，不仅给妇女带来肉体上痛苦，而且患者因害怕与民众接近，不能参加生产劳动，精神上的负担也很大。膀胱阴道瘘，瘘孔位于尿道内口及/或以上者，如瘘孔较大，尿液全部由阴道内漏出，而患者完全不能排尿。若瘘孔较小，而瘘孔周围有肉芽形成瓣状，患者往往能控制一部分尿液，而当膀胱过度充盈时，始有溢尿现象。

尿瘘：尿瘘(urinaryfistula)是指生殖器官与泌尿系统之间形成的异常通道，表现为漏尿。常见的有膀胱阴道瘘、尿道阴道瘘、输尿管阴道瘘(统称尿瘘)。生殖器官瘘管是一种极为痛苦的损伤性疾病。由于尿不能自行控制，外阴部长期浸泡在尿液中，不仅给妇女带来肉体上痛苦，而且患者因害怕与民众接近，不能参加生产劳动，精神上的负担也很大。加强孕妇保健，开展新法接生，正确处理分娩，提高手术质量，生殖器官的损伤是可以避免的，生殖器官瘘管的发生必然会大大降低。

大多的肾异位在临床上没有典型的症状，主要是由于患侧的梗阻性结石才引起注意。异位肾很少有受邻近的脏器挤压而引起症状的也有因尿路感染或可触及的腹部肿块而被发现。偶尔有因肾异位伴随输尿管异位而发生尿失禁的报导结肠的移位通常可为盆腔或腰侧异位肾的诊断提供依据。

(一)治疗

无症状者不必治疗，有合併症者应对症治疗，有重度积水或积脓等严重併发症时，对侧肾脏正常可行病肾切除术。

(二)预后

除非发生尿路结石或肾积水，异位肾并不比正常肾脏具有更高的易感性。这主要是由于肾盂较靠前及肾脏旋转不良或者是异位血管压迫肾盂或上输尿管等原因影响尿液的正常引流。除此之外低位的肾脏由于缺少肋骨保护容易受到外伤。有报导变异的血供可引起肾血管性高血压。儘管有2例异位肾发生原发性肿瘤的报导，但尚无依据证实异位肾脏有较高的恶变率。目前还未有因异位肾直接导致死亡的报导。