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外阴颗粒性肌母细胞瘤

外阴颗粒性肌母细胞瘤

外阴颗粒性肌细胞瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤,可能来源于神经组织良性肿瘤,为罕见的肿瘤,可侵犯舌、皮肤和其他部位包括上呼吸道、消化道和骨骼肌等,多见于阴唇处,偶见于阴蒂。

症状体徵

一般无特异的症状,有时患者偶然发现外阴部的肿块,生长缓慢,无压痛,生长在外阴部的肿瘤多发于大阴唇的组织深部。
妇科检查时发现外阴部的肿块质地中等,常为单个,有时为多个,无压痛。
质地较韧,直径小于1cm的小包块。偶有多发性结节,表麵皮肤有时有色素减退。可侵犯外阴及身体他处。

用药治疗

治疗的原则是要有足够的手术切除範围。此瘤虽为良性,但此种肿瘤没有包膜、粒性成肌细胞瘤具有向周围组织的延伸浸润的特性,如手术不彻底可复发,故较广泛的女阴切除是必要的,但不需做淋巴结清除术。在切除标本边缘应做仔细的检查,如切缘病变存在,则需再扩大手术切除範围。
因外阴颗粒性肌母细胞瘤对放射治疗不敏感,即使复发,也只有再次手术,经多次手术治疗,一般预后良好。对偶有恶变者,应按外阴癌治疗处理。

饮食保健

外阴颗粒性肌母细胞瘤吃那些对身体好?
(1)宜多吃具有抗恶性淋巴瘤作用的食物:穿山甲、蟾蜍、田鸡、芋艿。
(2)淋巴结肿大宜吃荸荠、芋艿、核桃、荔枝、黄颡鱼、田螺、羊肚、猫肉、牡蛎。
(3)发热宜吃豆腐渣、无花果、大麦、绿豆、苦瓜、节瓜、菱、水蛇。
(4)盗汗宜吃猪心、羊肚、燕麦、高粱、豆腐皮。
外阴颗粒性肌母细胞瘤吃那些对身体不好?
忌过度饮酒,忌经常进食肥肉、动物内脏、无鳞鱼或蛋黄等人群。因为进食过多肥腻之品,高胆固醇食物,可造成下焦湿热,痰湿内生,运化失调,即新生脂肪组织多,使体内过多的脂肪细胞异聚,变性。
(1)忌咖啡等兴奋性饮料。
(2)忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
(3)忌肥腻、油煎、霉变、腌製食物。
(4)忌公鸡、猪头肉等发物。
(5)忌海鲜。

预防护理

为预防恶变,应行大範围手术切除,术后做好随访工作。

病理病因

电镜已证实瘤细胞源于神经鞘细胞的变形。关于其组织发生曾有过多种理论,以前认为是由成熟横纹肌退行性变而成,接着又考虑其由不成熟的横纹肌而来,后来又有学者认为是由组织细胞或成纤维细胞而来。

疾病诊断

1.外阴平滑肌瘤  该瘤体质硬,界限清楚,病理检查可确诊。
2.外阴纤维瘤  此瘤有包膜,界限清楚,常带蒂。镜下见大量纤维细胞。
3.表皮囊肿  其囊壁光滑,为复层鳞形上皮所衬,浅表层向着腔内,囊内呈灰白色豆渣样物。
4.外阴恶性肿瘤  如外阴平滑肌肉瘤、外阴纤维肉瘤等。恶性肿瘤生长较快,常伴有疼痛感,病理检查可确诊。

检查方法

实验室检查:
分泌物检查、肿瘤标誌物检查。
其他辅助检查:
组织病理学检查。

併发症

呼吸道同时患颗粒性肌母细胞瘤。

预后

一般预后好。如手术未切净,有复发可能。

发病机制

肿瘤多位于大阴唇,生长缓慢,局部呈结节状隆起,多呈单个肿块,直径0.5~3cm,一般有较宽的基底,质地较坚韧。切面无包膜。边界清楚,质地均匀,切面呈淡黄色或灰黄色,有光泽。
显微镜检查见瘤细胞集合成粗条索状或巢状,为细纤维分隔,细胞大,多角形,边界不清,胞质丰富,含有明显的细伊红色颗粒,核或大或小,位于中央,核仁清晰。细胞质颗粒经特殊染色说明并非黏液,也不是糖原,但苏丹黑B为阳性,PAS染色经酶消化后仍为阳性,说明很有可能是糖蛋白并有类脂物,这一点支持其神经源性的组织来源学说。

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