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外阴恶性淋巴瘤

外阴恶性淋巴瘤

恶性淋巴瘤累及生殖道通常是全身性疾病的一部分,但原发性的外阴恶性淋巴瘤也有报导。有学者报导外阴恶性淋巴瘤发病年龄在21~89岁,平均58岁。病程1~39个月不等。常见外阴皮肤肿胀或皮下结节样肿块,伴疼痛、性交困难,同时可有皮肤瘙痒,阴道出血、排液。

基本介绍

  • 就诊科室:妇科
  • 常见发病部位:外阴
  • 常见病因:与局部的感染有关
  • 常见症状:外阴皮肤肿胀或皮下结节样肿块,伴疼痛、性交困难

病因

外阴恶性淋巴瘤的发生可能与局部的感染有关。某些细菌感染如胃幽门螺桿菌(Hp)及环境因素如杀虫剂、农药的使用均可导致该病发生。
在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒,HIV病毒感染髮生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的发病率较高,该病的发生与免疫抑制密切相关,某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤。

临床表现

病程1~39个月不等。常见外阴皮肤肿胀或皮下结节样肿块,伴疼痛、性交困难,同时可有皮肤瘙痒,阴道出血、排液。肿块大小3~14厘米,触痛明显,表麵皮肤红斑或水肿、破溃,也有仅表现为下肢水肿。偶有伴发热和体重下降。部分患者呈贫血,常伴有双侧腹股沟淋巴结肿大。患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。有些病例肿块可在若干年内无变化。

检查

1.外阴肿块切开或切除活检及全身检查
最好採用外阴肿块切开或切除活检。另外,需进行全身检查包括血液学检查如血沉、血清乳酸脱氢酶,胸部X线检查,腹部和盆腔CT或MRI,骨骼扫描,骨髓活检等,以明确原发还是继发,有利于準确分期。
2.实验室检查
免疫组化检测。
3.其他辅助检查
组织病理学检查。

诊断

诊断原发性外阴淋巴瘤必须符合下列标準:
1.临床上病变仅局限于外阴,经全身检查未能发现身体其他处存在淋巴瘤,方可考虑原发于外阴,但尚需排除临近淋巴结或器官的恶性淋巴瘤扩散或浸润至外阴。
2.外周血及骨髓应无任何异常细胞。
3.如远处部位出现继发性淋巴瘤必须与原发淋巴瘤相隔6个月以上。
4.以往无淋巴瘤病史。

鉴别诊断

需注意与外阴下列疾病相鉴别:
1.炎症
为混合类型的淋巴细胞浸润,还可见其他炎细胞。
2.淋巴上皮样癌
有上皮成分,高分子量角蛋白阳性。
3.分化差的癌
大细胞淋巴瘤(包括间变性大细胞淋巴瘤)和分化差的巴氏腺癌、未分化鳞状细胞癌的区别有时较困难,主要靠免疫组化染色来鉴别。
4.其他肿瘤
包括黑色素瘤、Merkel细胞癌、横纹肌肉瘤等。

治疗

1.手术
只用于诊断,一般为活检或局部切除,侵犯性手术不主张。
2.化疗和放疗
恶性淋巴瘤对化疗和放疗均敏感。对于低度恶性局灶的外阴NHL,可给以30~40Gy(2Gy/次)剂量的单纯放疗,中度和高度恶性的NHL,因为全身复发率高,一般用化疗或化疗加放疗。也可採用化疗~放疗~化疗的序贯治疗。先行1~3个疗程的化疗,使肿瘤达到完全缓解,随后行肿瘤部位放疗(18~30Gy),以预防局部复发,之后巩固化疗2~3个疗程。
3.常见化疗方案
参考淋巴瘤化疗方案。

预后

因为大部分病例随访时间短,所以无法评价预测预后的指标。

预防

按照肿瘤的三级预防做好工作。

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