安可林文章网新闻资讯假淋巴瘤
假淋巴瘤（pulmonary pseudolymphoma,PL）又称结节性淋巴组织样增生（nodular lymphoid hyperplasia），系指肺内局部淋巴组织增生性疾病，通常呈单个结节，且限于单个肺叶内。少数患者在病变部位先前有肺炎史。多数病人无临床症状，或仅有轻度咳嗽和胸痛，通常在肺部X线检查时发现。一般病程较长。切除病灶，最大限度地保留正常肺组织是假性淋巴瘤的首选治疗方法。手术效果满意，但约半数患者可以发展为恶性淋巴瘤。化疗和放疗均可使假淋巴瘤发展为恶性淋巴瘤。
基本介绍
- 别称：结节性淋巴组织样增生
- 中医病名：假淋巴瘤
- 英文名称：pulmonary pseudolymphoma,PL
- 英文别名：nodular lymphoid hyperplasia
- 常见发病部位：肺
- 常见症状：轻度咳嗽和胸痛
概述
假淋巴瘤（pulmonary pseudolymphoma,PL）又称结节性淋巴组织样增生（nodular lymphoid hyperplasia），系指肺内局部淋巴组织增生性疾病，通常呈单个结节，且限于单个肺叶内。少数患者在病变部位先前有肺炎史。多数病人无临床症状，或仅有轻度咳嗽和胸痛，通常在肺部X线检查时发现。一般病程较长。切除病灶，最大限度地保留正常肺组织是假性淋巴瘤的首选治疗方法。手术效果满意，但约半数患者可以发展为恶性淋巴瘤。化疗和放疗均可使假淋巴瘤发展为恶性淋巴瘤。
疾病名称
假淋巴瘤
英文名称
pulmonary pseudolymphoma
别名
nodular lymphoid hyperplasia；肺假性淋巴瘤；结节性淋巴组织样增生；肺肺假性淋巴瘤；结节性淋巴组织增生
分类
血液科 > 白细胞疾病 > 淋巴瘤
肿瘤科 > 胸部肿瘤 > 气管及肺部肿瘤
ICD号
D86.0
流行病学
假淋巴瘤主要发生在40岁以上成年人。无性别差异。
假淋巴瘤的病因
慢性炎症。
发病机制
假淋巴瘤为黄褐色，与周围组织有清楚的分界。病灶内纤维化可引起组织向肿块中心收缩。显微镜检的主要特徵是细胞成分的异质性和不同视野呈不同的变化。Russell体和生髮中心可以很显着。浸润细胞主要包括淋巴细胞、浆细胞，偶为上皮样的组织细胞，并形成肉芽肿。在大约1/3病人中见到巨细胞。有易变化的瘢痕，在外观上可以为细胞和成纤维细胞的瘢痕，或为无细胞透明瘢痕。可以出现澱粉样蛋白和非嗜刚果红的澱粉样物质。在病灶边缘找不到赋予淋巴细胞性淋巴瘤特徵的单形性淋巴细胞聚集的蹤迹。可见到坏死。
假淋巴瘤的临床表现
少数假淋巴瘤患者在病变部位先前有肺炎史。多数病人无临床症状，或仅有轻度咳嗽和胸痛。通常在肺部X线检查时发现。一般病程较长，有报导，确诊后数年可无变化。
实验室检查
免疫球蛋白
高丙球蛋白血症。
病理检查
通常在剖胸时得到活检标本。显微镜下呈明显的混合性细胞浸润和不同程度纤维化，且不同视野上组织学表现不一样，但有明显的中心癒合的（瘢痕）倾向。偶尔见到肉芽肿。
辅助检查
胸部X线检查显示肺内单个结节或浸润成局限性实变，边缘清楚，有支气管充气征，而肺门和纵隔淋巴结肿大罕见；但出现淋巴结肿大往往增加本病恶变的可能性。手术切除时常发现累及髒层胸膜，但胸片上极少见到胸腔积液。免疫标记物测定显示多克隆型染色。
假淋巴瘤的诊断
由于假淋巴瘤仅是个病理学诊断疾病，因此必须依靠活检标本作出诊断。
鉴别诊断
假性淋巴瘤与低度恶性淋巴瘤很难区分，且必须有辅助的技术如免疫显型测定和基因重排检查确诊。
假淋巴瘤的治疗
假淋巴瘤是良性疾病，但倾向于认为是低度恶性肿瘤。切除病灶，最大限度地保留正常肺组织是假性淋巴瘤的首选治疗方法。曾报导一例病人在肺切除术后对侧肺又发生病变，在环磷醯胺治疗后病灶消失。虽然在切除术后很少需用化疗和放疗，但是对手术切除的病人需要密切随访以警惕复发或发生其他的淋巴细胞增生性疾病。
预后
假淋巴瘤为良性病，手术效果满意，但约半数患者可以发展为恶性淋巴瘤。化疗和放疗均可使假淋巴瘤发展为恶性淋巴瘤。