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自身免疫性多发性肌炎

自身免疫性多发性肌炎

自身免疫性多发性肌炎是指肌肉广泛炎性病变。临床主要表现为肌无力等症状的一类肌肉疾病。病因未明,可能与感染、中毒、恶性肺、胶原病和药物等有关。各年龄组均可发病,多发生成年以后。起病常隐袭,为亚急性或慢性。常以四肢近端肌肉无力为首发症状,往往伴有肌肉疼痛与压痛或肌萎缩。当累及咽喉及呼吸肌时,可出现声嘶、吞咽或呼吸困难。血清CK、LDH、AST。在病程的急性或亚急性期多升高。

近年研究发现碳酸酐酶同功酶Ⅲ(CAⅢ)升高,肌电图多呈肌源性损害,肌肉CT扫描可见发病肌肉有蚕蚀状低密度区。病理于青光镜下可见散在灶性或成片的肌纤维变性、坏死与增生,结缔组织增生。炎性细胞浸润,浸润的细胞以淋巴细胞为主,其次为单核吞噬细胞。治疗一般用肾上腺皮质激素,激素治疗无效的可加用或换用其它免疫抑制剂,中药雷公藤多甙也有良好疗效。本病及时治疗预后较好,大多数患者可治癒。

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