角膜营养不良

为一系列与家族遗传有关的原发性进行性角膜病变的总称。

• 挂什么科 眼科
• 哪些症状 眼睛、角膜破溃、眼睑瘙痒
• 好发人群 维生素A摄入不足者
• 需做检查 维生素A测定、电解质、血常规、肝肾功能
• 引发疾病 角膜脱落、角膜云翳、角膜溃疡

症状体征

　　临床上多采用解剖部位分类法，根据受犯角膜层次而分为角膜前部、实质部及后部角膜营养不良三类。下却讲司原末友爱你八活传面各举一种常见的典型病种加以介绍。

角膜营养不良

第一种

　　（一）上皮基底膜营养不良（e来自pithelial basement membrane dystrophy） 是最常见的前部角膜营养不良，表现为双侧性，可能为显性遗传，也称地图-点状-指纹状营养不良（map-dot-finger print dy假strophy）。病理组织学检查可见基底膜增厚，并向上皮内延伸；上皮细胞不正常，伴有微小囊肿，通常位于基底膜下，内含细胞和细胞核碎屑。

　　【临床表亮字现】女性患病较多见，人360百科群中发病率约2%。主要症状是自发性反复发作的患钟答王过眼疼痛、刺激症状展续连响运及暂时的视力模糊。角膜中央的上皮层及基底膜内可见灰白色小点或斑片、地图样和指纹状细小线条。可发生上皮反复性剥脱。

　　怎范久【治疗】局部使用5%氯化钠眼药水和眼膏，人工泪液等粘性润滑剂。上皮剥脱时可佩带软性角膜接触镜，也可刮李坐让除上皮后，压迫绷带包扎。部分患者采用准分子激光去除糜烂角膜上皮，可促进新上皮愈合，有较满意效果。适当用刺激性小的抗生素眼药水和眼膏预防感染。

第二种

　　（二）颗粒状角膜告米虽吗掉总细座营养不良（granular dystrophy） 是角膜基质营养不良之一，属常染色体显性遗传。目八头打与感接前的研究证实颗粒状角膜营养不良为5q31染色体位点上的角膜上皮素基因发生改变所致。病理组织学具有特征性，角膜颗粒为玻璃样物质，用Masson 三重染色呈鲜红色，用PAS法（过碘酸-雪夫氏染色）呈弱染，沉淀飞免造站他验迫提兰物的周围部位被刚果红着染，但通常缺乏典型淀粉特征。颗粒物的确切性质和来源仍然不清。可能是细胞膜蛋白或磷脂异常合成或代谢的产物。

　　【临床表现】患者10-把汉器呀士卫升20岁发病，但可多年无症状。双眼对称代混吗查散雨性发展，青春期后明显。发病时除视力有不同程度下降外，可不伴随其它症状扩。当角膜上皮出现糜烂时可出现眼红与畏光。角膜中央前弹力层下可见灰白点状混浊，合成大小不等界限清楚思没鲁象值双容没法由厚的圆形或不规则团块，形态各异，逐步向角膜实质深层发展，病灶之间角膜完全正常透明。

　　【治疗】早中期无需治疗。当视力下降明显影响工作与生活时，考虑进行角膜移植术或准要当项款径温假分子激光的治疗性角膜切削术（PTK），一般可获良效。但术后可复发。

第三种

　　（三）Fuch角膜内皮营养不良（Fuch endothelial dystrophy）是角膜后部营养不良的典型代表。以角膜内皮的进行性损害，最后发展为角约膜内皮失代偿为特征春技的营养不良性疾病。可能为常染色体显性遗传已歌了牛抗机措件味银护。病理显示角膜后弹力层散在灶性增厚，形成角膜小滴，凸向前房，其尖端处的内皮细胞变薄，内皮细胞总数减少。HE染色和PAS染色可显示蘑菇状半球形或扁顶砧样的角膜小滴轮廓。

　　【临床表现】 多见于绝经期妇女，常于50岁以后出现症状及加重。双侧性眼病。早期病变局限于内皮及后弹力层时无自觉症状，角膜的后弹力层出现滴状赘疣，推压内皮突出于前房。后弹力层可呈弥漫性增厚。有时内皮面有色素沉着。当角膜内皮功能失代偿时，基质和上皮出现水肿，主觉视力下降，虹视和雾视。发展为大泡性角膜病变时出现疼痛、畏光及流泪。

　　【治疗】早期病例无症状，无有效治疗手段，可试用角膜营养药和生长因子。角膜水肿、内皮失代偿者治疗方案参见大泡性角膜病变章节。

用药治疗

治疗原则

　　1.早期对症治疗。2.晚期严重影响视力者行角膜移植手术。

用药原则

　　1.轻症可对症治疗，一般用高渗剂点眼或戴软性角膜接触镜，并用抗菌素眼药预防感染。2.手术患者加全身用药并辅以支持治疗。

病理半护以官跳棉病因

　　角膜营养不良可根据其遗传模式、解剖部位、临床表现、病理组织学、超微结构、组织化学等的不同而分类。尽近年来，对一些角膜营养不良已找出其遗传相关的基因，例如Meesman角膜上皮营养不良为17q12上的角蛋白12和来自12q13上的角蛋白13基因发生改变；颗粒状和格子状I和III型角膜基质营养不良为5q31染色体位点上的角膜上皮素基360百科因突变；II型格子应通某讨好状角膜营养不良为威预语乡考通包9q34染色体位点上的Gelsolin基因发生改变；后部多形性角膜内皮营养不阿听岁钟打吗树他良为20p11.2-q11.2染色体位点发生突变所致；胶滴状角膜营养不良则和M1S1基因异常有关。

疾宽怕病诊断

　　诊断依据1.家族遗传史。2.不同程度的角膜上皮大泡，基质层混浊和内皮丧失。3.双眼对称发病，无新生血管侵入。