尿黑酸症

尿黑酸症(Alcaptonuria)是酪氨酸代谢中缺乏尿黑酸酶引起的代谢遗传病。这种病人的尿中含有尿黑酸，在碱性条件下暴来自露于氧气中，氧课破超台联则化并聚合为类似于维黑色素的物质，从而使尿成黑色。

• 别称 黑尿病
• 中医病名 尿黑酸症
• 英文名称 Alcaptonuria
• 常见病因 酪氨酸代谢中缺乏尿黑酸酶
• 常见症状 尿中含有尿黑酸

　　简介

　　尿黑酸尿症是常染色体隐性遗传病，由于先天性尿黑酸氧化酶缺乏，因而由酪氨酸分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸，致使过多的尿黑酸由尿排出，精触呀朝年企么并在空气中氧化为黑色。酪氨酸可在酪氨酸转氨酶的催化下，生成对羟苯丙酮酸，再生成尿黑酸后，进一步转变成乙酰乙酸和延胡索酸，二者分别参加糖代谢和脂代谢。如果缺乏尿黑酸氧化酶，尿黑酸不能氧化而自尿道中叶婷率谓确均排出，使尿液呈黑色,故称尿来自黑酸症，这也是先天性代谢缺陷症但不影响寿命360百科。